肾上腺皮质增生症是一组由肾上腺皮质激素合成过程中酶缺陷引起的遗传性疾病，常导致激素分泌紊乱，影响生殖系统功能。对于此类患者而言，自然受孕难度较大，试管婴儿技术成为实现生育愿望的重要途径。但疾病本身的复杂性也为试管婴儿的诊疗带来了特殊挑战，需通过科学干预降低风险、提高成功率。​

肾上腺皮质增生症对生育的影响​

肾上腺皮质增生症患者因酶缺陷导致皮质醇合成不足，反馈性引起垂体分泌促肾上腺皮质激素增多，进而促使肾上腺皮质增生，造成雄激素、孕激素等激素水平异常。对女性患者而言，过高的雄激素可能抑制排卵，导致月经稀发、闭经或多囊卵巢综合征表现，影响卵子生成与排出；男性患者则可能出现生殖器官发育异常、精子生成障碍等问题。此外，疾病引发的电解质紊乱、代谢异常等全身症状，也会间接影响生殖功能，增加自然受孕的难度。​

试管婴儿术前的病情调控​

对于计划采用试管婴儿技术的肾上腺皮质增生症患者，术前病情调控是成功的关键。首先需通过激素检测明确激素紊乱类型，如 21 - 羟化酶缺陷患者需补充糖皮质激素（如氢化可的松），以抑制过多的雄激素分泌，恢复下丘脑 - 垂体 - 卵巢轴的正常功能。对于合并高血压、低血钾的患者，需使用盐皮质激素受体拮抗剂等药物纠正电解质紊乱，稳定全身状况。女性患者需通过超声监测卵巢储备功能，评估卵子数量与质量；男性患者则需检查精子质量，必要时通过睾丸穿刺获取精子。待激素水平趋于稳定、全身状况良好后，再进入试管婴儿周期，可显著降低并发症风险。​

试管婴儿技术的适配与调整​

在试管婴儿过程中，需根据患者的病情特点调整治疗方案。促排卵阶段，由于患者可能存在卵巢对促性腺激素敏感性异常，需采用低剂量促排卵药物，缓慢增加剂量，避免过度刺激卵巢导致激素水平剧烈波动。取卵过程中，需密切监测患者的生命体征，预防因应激反应引发的肾上腺危象。受精方式的选择需结合精子质量，若男性患者精子数量少、活力低，可采用 ICSI 技术提高受精成功率。胚胎移植前，需确保子宫内膜厚度适宜、激素环境稳定，必要时通过药物调整子宫内膜容受性，提高胚胎着床率。​

术后管理与长期随访​

试管婴儿术后，患者仍需持续管理肾上腺皮质增生症，根据妊娠进展调整药物剂量，维持激素水平平衡，降低流产、早产风险。孕期需加强产检，监测胎儿发育情况及孕妇的代谢指标，及时发现并处理并发症。分娩后，需对新生儿进行基因检测与激素水平筛查，早期诊断是否遗传肾上腺皮质增生症。此外，患者需长期随访，评估肾上腺功能及生殖健康状况，为再次生育或健康管理提供依据。